Tumor neuroendócrino no laudo, é câncer? Como entender o diagnóstico no estômago, intestino e apêndice

A endoscopia foi feita por causa de uma queimação. A colonoscopia era de rastreamento. O apêndice foi retirado numa madrugada de dor. Nos três casos o susto chega do mesmo jeito, dias depois, no laudo da patologia: neoplasia neuroendócrina bem diferenciada, grau 1. Às vezes vem escrito tumor carcinoide. A busca na internet devolve "câncer raro" e "metástase no fígado".

A palavra tumor assusta, e a diferença entre o caso já resolvido e o caso que pede tratamento está em três ou quatro linhas técnicas do laudo. Este texto explica essas linhas uma a uma.

O que é um tumor neuroendócrino, em uma frase

O revestimento do tubo digestivo tem, espalhadas entre as células comuns, células que produzem hormônios, como serotonina, gastrina e somatostatina. Elas regulam o ácido do estômago, o movimento do intestino e a digestão. Tumor neuroendócrino é o crescimento descontrolado dessas células.

Ele pode surgir do estômago ao reto, e também no pâncreas e no pulmão. Não é o câncer comum de estômago ou de intestino, o adenocarcinoma, que nasce de outras células. É outra família, com outro comportamento, outros exames e outros tratamentos.

Por que o nome antigo era carcinoide

No começo do século XX, esses tumores do intestino foram batizados de carcinoides, "parecidos com carcinoma", porque cresciam devagar e raramente matavam. O nome caiu porque passava a ideia de que eram sempre inofensivos, o que não é verdade. Hoje o laudo usa tumor neuroendócrino, ou NET. A palavra carcinoide sobrevive só em síndrome carcinoide, o conjunto de sintomas causado pelos hormônios do tumor.

É raro? Por que parece que está aumentando

É incomum, mas não tão raro quanto se imagina. No maior levantamento populacional sobre o tema, com quase 65 mil casos nos Estados Unidos, a incidência passou de 1,09 para 6,98 casos por 100 mil habitantes por ano entre 1973 e 2012, um aumento de 6,4 vezes. Os tumores de estômago, intestino e pâncreas somavam 3,56 casos por 100 mil por ano.

O aumento aconteceu sobretudo em tumores pequenos e iniciais. A explicação mais aceita é o uso maior de endoscopia, colonoscopia e tomografia, que passaram a flagrar tumores que antes nunca seriam achados. No mesmo período a sobrevida melhorou, inclusive com metástase. A maioria das pessoas que recebe esse laudo hoje tem um tumor pequeno, achado por acaso.

Tumor neuroendócrino é câncer?

A resposta tem duas partes. Na classificação da Organização Mundial da Saúde, todo tumor neuroendócrino tem algum potencial de se espalhar, e por isso os patologistas não usam mais a palavra benigno para ele. No sentido técnico, entra na família do câncer.

Na vida real, o comportamento vai de um extremo ao outro. Um tumor de 4 mm no reto, grau 1, retirado inteiro na colonoscopia, está resolvido. Um tumor de 1,5 cm no apêndice, retirado com a apendicectomia, também costuma estar. Um tumor do íleo com gânglios no mesentério e nódulos no fígado é uma doença crônica, com tratamento por anos. Um carcinoma neuroendócrino pouco diferenciado é agressivo e tem tratamento urgente. O que coloca cada pessoa em um desses grupos está no laudo.

Como ler o seu laudo, item por item

1. Bem diferenciado ou pouco diferenciado

É a informação mais importante, e às vezes vem escondida no meio da frase. Bem diferenciado quer dizer que as células ainda lembram as normais e se organizam de forma ordenada. São os tumores neuroendócrinos, os NET.

Pouco diferenciado quer dizer que essa organização se perdeu. São os carcinomas neuroendócrinos, ou NEC, de pequenas ou de grandes células. Crescem rápido, espalham cedo e são tratados de forma parecida com o câncer de pulmão de pequenas células. Se o seu laudo diz carcinoma neuroendócrino, o caminho passa por um oncologista sem demora.

2. O grau, G1, G2 ou G3

O grau mede a velocidade de multiplicação das células. É calculado pelo índice Ki-67, a porcentagem de células em divisão, e pela contagem de mitoses, as células flagradas no momento de se dividir. Os limites da OMS de 2019, mantidos na atualização de 2022, são estes:

Quando o Ki-67 e as mitoses discordam, vale o grau mais alto. A grande maioria dos tumores achados por acaso no apêndice, no reto e no estômago é G1.

3. NET G3 não é o mesmo que carcinoma

Na classificação da OMS de 2010, tudo que tinha Ki-67 acima de 20% era chamado de carcinoma. A de 2017, no pâncreas, e a de 2019, em todo o tubo digestivo, separaram dois grupos. O NET G3 se multiplica rápido, mas é bem diferenciado e costuma ter receptores de somatostatina. O NEC é pouco diferenciado e muito mais agressivo. O NET G3 pode ser tratado com cirurgia, lutécio, quimioterapia e, em casos selecionados, análogos de somatostatina. No NEC, a quimioterapia é a base do tratamento. Se o laudo diz G3, procure a palavra diferenciado logo antes.

4. Imuno-histoquímica, sinaptofisina e cromogranina

Sinaptofisina e cromogranina A positivas confirmam que o tumor é neuroendócrino. Não indicam gravidade. No reto e em parte dos tumores do apêndice, a cromogranina pode vir fraca ou negativa, e isso não muda o diagnóstico. Essa cromogranina do tecido não é a mesma dosada no sangue, que tem outro uso.

5. Tamanho

É o segundo fator mais forte. Em quase todo o tubo digestivo há dois cortes, 1 cm e 2 cm. Abaixo de 1 cm o risco de o tumor ter se espalhado é baixo. Acima de 2 cm ele sobe. Entre os dois, a decisão depende dos outros itens do laudo.

6. Profundidade, vasos e nervos

A parede do tubo digestivo tem camadas: mucosa, submucosa, muscular própria e serosa. Tumores restritos à mucosa e à submucosa são candidatos a tratamento endoscópico. Invasão da muscular própria costuma indicar cirurgia. Invasão angiolinfática é tumor dentro de pequenos vasos, e invasão perineural é tumor em volta de nervos. As duas aumentam o risco de gânglios comprometidos. Ausente, nesses itens, é resultado bom.

7. Margens

Margem livre quer dizer tecido normal em volta do tumor em todas as bordas. Margem comprometida, ou R1, quer dizer que o tumor tocava a borda. Isso é comum quando um tumor pequeno do reto ou do estômago é retirado como pólipo comum, com alça simples. A conduta costuma ser retirar a cicatriz de novo, com técnica própria.

O TNM e o que é só descrição

Depois de cirurgia, o laudo pode trazer uma sigla como pT1 N0. O T resume tamanho e profundidade, o N diz se havia gânglios comprometidos. Cada órgão tem regras próprias, e um pT2 no apêndice não é o mesmo que no estômago. O N0 é o dado mais tranquilizador.

Palavras como trabeculado, insular, em ninhos ou acinar descrevem o arranjo das células e não mudam conduta. O diagnóstico está em quatro itens: diferenciação, grau, tamanho e extensão. Laudo de tumor neuroendócrino sem Ki-67 está incompleto, e a complementação deve ser pedida. Em caso de dúvida, a diretriz europeia recomenda revisão da lâmina em centro de referência.

Funcionante ou não funcionante

Funcionante é o tumor que libera hormônio em quantidade suficiente para causar sintoma. A maioria dos tumores do tubo digestivo é não funcionante. Ter um hormônio marcado no laudo não torna o tumor funcionante.

A síndrome carcinoide

Vem sobretudo de tumores do íleo que produzem serotonina. Os sintomas típicos são rubor súbito no rosto e no pescoço, que dura minutos e pode ser disparado por álcool ou estresse, diarreia aquosa persistente, cólica e, em cerca de 15% dos casos, chiado no peito. Em registros de pacientes com tumor neuroendócrino, muitos já com doença avançada, entre 19% e 35% têm a síndrome. Nos tumores do intestino delgado, cerca de 30% chegam com ela. Em tumor pequeno achado por acaso, ela praticamente não acontece.

Um detalhe tranquiliza. A serotonina de um tumor do intestino cai primeiro no sangue que vai para o fígado, e o fígado a destrói. Por isso a síndrome quase sempre depende de metástase no fígado, que solta hormônio direto na circulação. Só 5% a 13% dos casos surgem sem ela, em geral com tumores de ovário, testículo, raramente pulmão, ou grande volume de doença atrás do peritônio. Um tumor pequeno no apêndice ou no reto, retirado inteiro, não causa síndrome carcinoide.

A complicação mais séria é a cardiopatia carcinoide, uma fibrose das válvulas do lado direito do coração. Aparece em 20% a 50% de quem tem a síndrome e piora o prognóstico. A triagem é feita com o exame de sangue NT-proBNP e ecocardiograma. A síndrome também pode causar falta de niacina, uma vitamina do complexo B. E existe a crise carcinoide, uma descarga de hormônios durante anestesia ou procedimentos, cujo risco se reduz com octreotida antes e durante a intervenção.

Gastrinoma e insulinoma, em uma linha cada

O gastrinoma produz gastrina, o estômago fabrica ácido sem parar, e surgem úlceras múltiplas, recorrentes e diarreia. É a síndrome de Zollinger-Ellison, e boa parte desses tumores fica no duodeno. O insulinoma produz insulina e causa hipoglicemia em jejum. Fica quase sempre no pâncreas e em geral é curável com cirurgia.

Estômago, os tipos 1, 2 e 3

No estômago há três doenças diferentes com o mesmo nome.

Tipo 1, o mais comum e o mais tranquilo

Nasce da gastrite autoimune. O organismo destrói as células que produzem ácido. Sem ácido, o antro produz gastrina sem parar, e a gastrina estimula uma célula neuroendócrina chamada ECL, que ao longo de anos forma pequenos nódulos. Por isso o tipo 1 costuma vir junto com atrofia, metaplasia intestinal e falta de vitamina B12 e de ferro.

Esses tumores são múltiplos em 63% a 72% dos casos, pequenos e em geral grau 1. Pela posição europeia de 2025, os menores de 1 cm podem ser apenas vigiados ou retirados por endoscopia. Há dados sugerindo que, nos de até 10 mm, a endoscopia de controle pode ser espaçada para cada 2 a 3 anos. A partir de 1 cm, recomenda-se retirar, por mucosectomia ou dissecção endoscópica, depois de ecoendoscopia. Em quem tem muitos tumores que voltam sem parar, os análogos de somatostatina são opção. O tipo 1 vem quase sempre da gastrite autoimune, e não da gastrite comum causada pelo Helicobacter pylori.

Tipo 2, pense em NEM1

A gastrina alta vem de um gastrinoma, e o estômago está cheio de ácido. Quase sempre acontece dentro da neoplasia endócrina múltipla tipo 1, a NEM1, uma síndrome hereditária. O tratamento mira o gastrinoma, e a família entra na conversa sobre teste genético.

Quem usa omeprazol há anos também tem gastrina alta, por efeito do remédio. A interpretação depende do que a pessoa toma. Suspender o remédio por conta própria para "fazer o exame certo" não é seguro em quem pode ter gastrinoma.

Tipo 3, o esporádico

É único, maior, surge com gastrina normal e se comporta como câncer de estômago. O padrão é a gastrectomia com retirada dos gânglios, nos moldes do tratamento cirúrgico do câncer gástrico. Em tumores menores de 1 cm, de baixo grau e superficiais, a ressecção endoscópica pode ser considerada depois de ecoendoscopia. As diretrizes divergem sobre esse limite, e a decisão é de equipe.

Duodeno e papila

Os tumores do duodeno costumam ser pequenos e aparecem na endoscopia digestiva alta como um nódulo liso, às vezes confundido com lesão subepitelial como o GIST. A biópsia esclarece.

Pela orientação europeia, tumores não funcionantes, fora da papila e menores de 1 cm são retirados por endoscopia. Entre 1 e 2 cm, a endoscopia só entra em casos muito selecionados. Acima de 2 cm, a indicação é cirúrgica. A dissecção endoscópica no duodeno tem risco alto de perfuração e deve ser feita em centro experiente. Tumores da papila, onde a bile e o suco do pâncreas desembocam, têm risco maior de gânglios mesmo pequenos e em geral vão para cirurgia.

Intestino delgado e íleo

É o que mais dá trabalho. Fica em geral no íleo e raramente é achado cedo. Os sintomas são vagos, cólica que vai e volta, diarreia, distensão, e muitas vezes passam anos tratados como intestino irritável.

Três características definem esse tumor. O primário costuma ser pequeno, mas os gânglios do mesentério formam uma massa bem maior. Essa massa provoca fibrose intensa, que repuxa as alças e pode estrangular vasos, causando obstrução ou isquemia. Na tomografia, aparece como massa com traves em raio de sol, às vezes confundida com paniculite mesentérica. E é frequente haver mais de um tumor no intestino.

Por isso a cirurgia tem regras próprias. Retira-se o segmento com o tumor e o leque de gânglios do mesentério, preservando os vasos do restante do intestino, e examina-se o delgado inteiro à procura de outros tumores. A diretriz europeia de 2024 orienta considerar ressecção com linfadenectomia adequada em todo tumor localizado, mesmo sem gânglio visível.

Com metástase no fígado, a retirada do primário e da massa mesentérica ainda costuma ser discutida. O objetivo é evitar obstrução e isquemia, não curar. A evidência é observacional e a indicação, individual. Se o plano inclui análogos de somatostatina por muito tempo, retirar a vesícula na mesma cirurgia costuma ser considerado, porque esses remédios favorecem pedra na vesícula.

Apêndice, o achado da apendicectomia

É o cenário mais comum de susto. A pessoa operou uma apendicite aguda, recebeu alta, e o laudo chegou depois com a palavra tumor.

Pela diretriz europeia de 2023, cerca de 80% desses tumores são achados em cirurgias por apendicite, e mais de 90% só no exame da peça. Costuma aparecer em adultos jovens. A maioria está na ponta do apêndice, mede menos de 2 cm e é grau 1. Na maioria dos casos o tumor não causou a apendicite. Estava lá por acaso.

• Menor que 1 cm, com margens livres: a apendicectomia é o tratamento completo. Não há indicação de nova cirurgia nem de exames de controle.
• Entre 1 e 2 cm: é onde as diretrizes divergem. A orientação europeia anterior e a da sociedade norte-americana de tumores neuroendócrinos indicavam retirar o cólon direito diante de fatores de risco, como invasão do mesoapêndice acima de 3 mm, invasão de vasos ou grau 2. A diretriz europeia de 2023 mudou de posição. Com o tumor retirado por inteiro, a colectomia direita não é recomendada de rotina. Grau mais alto e a preferência do paciente bem informado ainda podem justificá-la.
• Maior que 2 cm, ou margem comprometida: completar com colectomia direita, a retirada do lado direito do cólon com os gânglios. Em jovens, a ressecção só do ceco e do final do íleo é alternativa discutida.

A mudança de 2023 veio em boa parte de um estudo no Lancet Oncology com 278 pacientes europeus com tumores de 1 a 2 cm, acompanhados por mediana de 13 anos. Estimou-se que 12,8% dos que ficaram só com a apendicectomia tinham algum gânglio comprometido deixado para trás. Mesmo assim, a sobrevida foi igual à do grupo com colectomia, e ninguém morreu do tumor.

Um cuidado. A expressão carcinoide de células caliciformes, de laudos antigos, designa hoje o adenocarcinoma de células caliciformes. É tratado como câncer de intestino, e nada desta seção vale para ele. O mesmo vale para o laudo com MiNEN, tumor misto com componente neuroendócrino e não neuroendócrino, que é tratado conforme o componente mais agressivo.

Cólon

Fora o reto, os tumores neuroendócrinos do cólon são pouco comuns e mais sérios. Ficam mais no ceco e no cólon direito, costumam ser descobertos maiores, às vezes já com gânglios ou metástases. O tratamento do tumor localizado segue a colectomia oncológica usada no câncer colorretal.

Reto, o achado da colonoscopia

Aparece tipicamente na colonoscopia, muitas vezes na de rastreamento, como um nódulo pequeno, amarelado, liso, na parte média ou baixa do reto. A maioria é grau 1 e menor que 1 cm.

Com frequência a lesão é retirada como se fosse um pólipo comum ou um adenoma. Como o tumor nasce abaixo da mucosa, a alça simples deixa a margem profunda comprometida com frequência. A posição europeia de 2025 recomenda evitar biópsia ou polipectomia simples em lesões maiores que 3 mm e usar mucosectomia modificada ou dissecção submucosa.

• Menor que 1 cm, grau 1: ressecção endoscópica com técnica adequada. Com margens livres, o tratamento está concluído na grande maioria dos casos. Com margem comprometida, retira-se a cicatriz.
• Entre 1 e 2 cm: ecoendoscopia ou ressonância da pelve antes de decidir entre endoscopia avançada, ressecção local por via anal ou cirurgia, em discussão de equipe.
• Maior que 2 cm, ou com invasão da muscular própria ou gânglios: cirurgia oncológica do reto, com retirada do mesorreto.

Pâncreas, só para situar

O pâncreas merece texto próprio. Três diferenças ajudam. Seus tumores são mais vezes funcionantes, como o insulinoma. Alguns remédios, como o sunitinibe, têm estudo só nele. E pequenos tumores não funcionantes abaixo de 2 cm podem, em casos selecionados, ser apenas vigiados, lógica que não vale para o intestino delgado.

Os exames que vêm depois do laudo

Nem todo mundo precisa de todos. Um tumor de 5 mm no apêndice, grau 1, com margens livres, não precisa de nenhum.

Cromogranina A no sangue

É o exame mais mal interpretado. Sobe por motivos alheios ao tumor, principalmente omeprazol e similares, gastrite atrófica e insuficiência renal, às vezes várias vezes acima do normal. Não serve para rastrear, nem para confirmar o diagnóstico, nem para acompanhar tumor pequeno já retirado. Tem valor na doença avançada, comparada com a própria pessoa ao longo do tempo.

5-HIAA na urina de 24 horas

É o produto de degradação da serotonina e confirma a síndrome carcinoide. Banana, abacaxi, abacate, kiwi, tomate, ameixa, berinjela, nozes e alguns remédios alteram o resultado, e o laboratório orienta a dieta. Em tumores pequenos e localizados, não precisa ser pedido.

Gastrina, tomografia e ressonância

A gastrina classifica os tumores do estômago e investiga gastrinoma, sempre lida junto com o uso de omeprazol. Tomografia e ressonância mostram gânglios e fígado. A ressonância é mais sensível para pequenas metástases hepáticas e estadia os tumores do reto acima de 1 cm.

PET-CT com gálio-68 DOTATATE

A maioria dos tumores bem diferenciados tem receptores de somatostatina, e o radiofármaco se liga a eles. O exame acha lesões que a tomografia não mostra e diz se a pessoa é candidata ao tratamento com lutécio. O PET com FDG, o de glicose, tem papel nos tumores de grau alto e nos carcinomas. Tumor muito ativo no FDG tende a ser mais agressivo.

Ecoendoscopia

Endoscopia com ultrassom na ponta. Mede a profundidade na parede e avalia gânglios vizinhos. É ela que decide se um tumor de estômago, duodeno ou reto pode ser retirado por endoscopia.

Tratamento quando o tumor não é só local

Com metástases, o tumor bem diferenciado costuma ser tratado como doença crônica, com tratamentos em sequência ao longo de anos. A escolha depende do grau, da origem, do volume de doença, dos receptores de somatostatina e dos sintomas.

Análogos de somatostatina

Octreotida e lanreotida, em injeção a cada quatro semanas, freiam a liberação de hormônios. Controlam os sintomas da síndrome carcinoide em até 70% dos pacientes e seguram o crescimento do tumor. No PROMID, a octreotida levou o tempo até a progressão de 6 para 14,3 meses em tumores do intestino médio com metástase. No CLARINET, a lanreotida reduziu em 53% o risco de progressão ou morte em tumores não funcionantes do intestino e do pâncreas com Ki-67 abaixo de 10%. Nenhum dos dois mostrou diferença de sobrevida global. Os efeitos mais comuns são diarreia ou fezes gordurosas, desconforto abdominal e pedra na vesícula.

Lutécio-177, a PRRT

O lutécio-177 DOTATATE usa o mesmo alvo do PET com gálio, mas carrega uma substância radioativa que irradia o tumor por dentro. São quatro aplicações na veia, a cada oito semanas. Só é indicado se o PET mostrar captação intensa.

No NETTER-1, com tumores do intestino médio G1 ou G2 que progrediam com octreotida, 65,2% dos tratados estavam sem progressão aos 20 meses, contra 10,8% com octreotida em dose dobrada. A análise final, de 2021, mostrou sobrevida mediana de 48 contra 36,3 meses, diferença sem significância estatística. Dois de 111 tratados desenvolveram síndrome mielodisplásica, uma doença da medula. É raro, mas faz parte da conversa.

O NETTER-2, de 2024, levou o lutécio para a primeira linha em tumores avançados, bem diferenciados, com captação no PET, G2 com Ki-67 a partir de 10% e G3 com Ki-67 até 55%. A sobrevida mediana sem progressão foi de 22,8 meses com lutécio mais octreotida, contra 8,5 meses com octreotida em dose alta. Ainda não há dado maduro de sobrevida global.

Remédios por boca e quimioterapia

O everolimo, no RADIANT-4, levou a mediana sem progressão de 3,9 para 11 meses em tumores não funcionantes do pulmão e do tubo digestivo. O cabozantinibe, no CABINET de 2025, foi testado após progressão com tratamentos anteriores. Fora do pâncreas, a mediana sem progressão foi de 8,4 contra 3,9 meses, com efeitos graves em 62% a 65% dos tratados. O sunitinibe tem estudo só no pâncreas.

No carcinoma pouco diferenciado, a primeira linha, pela diretriz europeia de 2023, é etoposídeo com cisplatina ou carboplatina. Na segunda, esquemas com irinotecano e fluoropirimidina têm a melhor evidência.

Metástases no fígado

Quando a doença está restrita ao fígado e é possível operar, a retirada das metástases, às vezes com ablação, é considerada, inclusive para controlar sintomas. Quando não é, há tratamentos por cateter, como embolização, quimioembolização e radioembolização, que controlam a síndrome carcinoide em até 75% dos casos. O transplante de fígado existe para casos muito selecionados.

O sintoma é do tumor?

Na maioria das vezes, não. A queimação que levou à endoscopia não vem de um tumor de 6 mm no estômago, e sim do refluxo, da dispepsia ou da gastrite. A dor que levou à apendicectomia era da apendicite. O sangramento que motivou a colonoscopia costuma vir de hemorroida ou fissura, e o nódulo de 5 mm no reto foi achado no caminho. Retirar o tumor não resolve esses sintomas, que continuam pedindo tratamento próprio.

O mesmo vale para rubor e diarreia. Calorão da menopausa, vermelhidão com álcool, rosácea e diarreia funcional são muito mais comuns que síndrome carcinoide, que em regra depende de metástase no fígado. A exceção são os tumores do intestino delgado com massa no mesentério, em que cólica depois de comer, distensão e diarreia podem ser do tumor.

Em qual grupo você está

Prognóstico e seguimento

O prognóstico depende do grupo, não do nome. Tumores pequenos, bem diferenciados e retirados por inteiro têm evolução excelente. No estudo europeu do apêndice, ninguém morreu do tumor em 13 anos de acompanhamento mediano. Com metástase, o tumor bem diferenciado costuma evoluir devagar, e a sobrevida nesses casos melhorou de forma clara entre o início e o fim dos anos 2000 no registro americano. O carcinoma neuroendócrino é diferente, com mediana de sobrevida de 11 a 12 meses quando já há metástase.

O seguimento acompanha o risco. Tumor pequeno do apêndice retirado por inteiro dispensa exames. Tumor gástrico tipo 1 pede endoscopia periódica por causa da gastrite de base. Tumor do íleo operado exige imagem por muitos anos, porque a recidiva pode aparecer bem depois da cirurgia.

A NEM1 deve ser lembrada em quem tem gastrinoma, tumor gástrico tipo 2, vários tumores no pâncreas, cálcio alto por problema nas paratireoides, pedra nos rins de repetição, diagnóstico em idade jovem ou parentes com tumores endócrinos. A suspeita leva a exame genético e investigação da família.

Fora do cenário do tumor pequeno já resolvido, as diretrizes europeias recomendam discussão em reunião multidisciplinar, com cirurgião, oncologista, patologista, radiologista, médico nuclear e endocrinologista. Revisão da lâmina, PET com gálio e decisão em equipe mudam a conduta com frequência.

Sinais de alarme que não pertencem ao achado

Estes sinais não são esperados em quem teve um tumor pequeno retirado e pedem avaliação sem esperar a próxima consulta:

• Emagrecimento sem causa aparente.
• Cólica que piora depois de comer, com distensão, vômitos ou parada de eliminação de gases.
• Sangue nas fezes, fezes pretas ou anemia sem explicação. Veja os sinais de alerta do câncer colorretal.
• Pele e olhos amarelados.
• Rubor frequente no rosto com diarreia persistente.
• Inchaço nas pernas ou falta de ar ao esforço, em quem tem síndrome carcinoide.
• Crises de suor, tremor e confusão em jejum.
• Úlceras múltiplas ou que voltam apesar do tratamento.

O que diz a pesquisa recente

O retrato epidemiológico é de Dasari e colaboradores (JAMA Oncology, 2017), com 64.971 casos do registro americano SEER. A classificação por diferenciação e grau vem da OMS de 2019, resumida por Nagtegaal e colaboradores na Histopathology, e da atualização de 2022 descrita por Rindi e colaboradores na Endocrine Pathology.

A conduta por localização segue os guias da Sociedade Europeia de Tumores Neuroendócrinos (ENETS) no Journal of Neuroendocrinology: estômago e duodeno (2023), apêndice (2023), cólon e reto (2023), intestino delgado (2024), carcinoma neuroendócrino (2023), síndrome carcinoide (2022) e a posição sobre tratamento endoscópico (2025). A ESMO publicou diretriz geral em 2020. No apêndice, o estudo de Nesti e colaboradores (Lancet Oncology, 2023) sustentou a mudança sobre a colectomia direita.

No tratamento sistêmico, as referências são o PROMID (Journal of Clinical Oncology, 2009) e o CLARINET (New England Journal of Medicine, 2014) para os análogos de somatostatina, o NETTER-1 (NEJM, 2017, e Lancet Oncology, 2021) e o NETTER-2 (Lancet, 2024) para o lutécio, o RADIANT-4 (Lancet, 2016), o CABINET (NEJM, 2025) e o estudo do sunitinibe de Raymond e colaboradores (NEJM, 2011).

Três divergências merecem registro. Nos tumores de 1 a 2 cm do apêndice, a orientação europeia de 2023 deixou de indicar colectomia de rotina, enquanto a norte-americana ainda pesa os fatores de risco. No estômago tipo 3, o limite para ressecção endoscópica varia entre sociedades. E o lutécio no NETTER-1 prolongou o tempo sem progressão, mas não mostrou ganho de sobrevida estatisticamente significativo na análise final.

Resumo prático

• Tumor neuroendócrino é o antigo carcinoide. Quem define a gravidade é o laudo.
• Procure primeiro bem ou pouco diferenciado. Pouco diferenciado é carcinoma e pede oncologia rápido.
• Depois, o grau. G1 abaixo de 3% de Ki-67, G2 de 3 a 20%, G3 acima de 20%. NET G3 não é carcinoma.
• Depois, tamanho, profundidade, vasos e margens. Os cortes de 1 e 2 cm orientam quase tudo.
• Apêndice até 2 cm retirado inteiro, em geral sem nova cirurgia. Reto até 1 cm, endoscopia. Estômago tipo 1, vigilância ou ressecção endoscópica.
• Cromogranina alta no sangue, sozinha, não faz diagnóstico.

Se o seu laudo trouxe tumor neuroendócrino e você não sabe em qual grupo está, agende uma avaliação. Leve o laudo completo, com o Ki-67, e as imagens. Em boa parte dos casos a conversa termina com a confirmação de que o tratamento já foi feito.

Referências

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